PRA
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PRA - progressive Retinaatrophie

Bei der progressiven Retinaatrophie handelt es sich um eine vererbbare Augenkrankheit, durch die Katzen langsam aber unwiderruflich erblinden. Bei der PRA, wie sie auch kurz genannt wird, zerstört eine lokale Stoffwechselstörung im Gewebe unaufhaltsam die Netzhaut (Retina) des Auges.

Die Hinterseite des inneren Auges, die Retina, hat eine strahlende, leuchtende Farbe von gelbgrün bis blau. Sie besteht aus einer dünnen, durchsichtigen Schicht Nervengewebe, in der zwei Sorten lichtempfindliche Zellen - Stäbchen und Zäpfchen - liegen. Die Stäbchen sind für das Sehen von schwarz/weiß Bildern verantwortlich. Die Zäpfchen ermöglichen das Farbsehen der Katze. Die durch die Stäbchen und Zäpfchen empfangenen Lichtreize werden im Blinden Fleck, einem schwarzen Punkt auf der Hinterseite des Auges zusammengefasst. Von hier werden sie über den Sehnerv zur Hirnrinde weitergeleitet, wo alle Teilinformationen zu einem Bild zusammengesetzt werden.

Zur Ernährung der Zellen auf der Netzhaut dient ein spinnenwebartiges Blutgefäßsystem, das aus dem Blinden Fleck über die gefärbte Augenhinterseite (Tapetum lucidum) ausfächert. Bei der kranken Katze degenerieren die Blutgefäße und verschwinden schließlich, so dass das Tapetum lucidum ohne Blutgefäße zu sehen ist. Während des Verlaufes der Erkrankung werden die ursprünglich ziemlich dicken Blutgefäße immer dünner bis sie ganz verschwunden sind. Das Auge kann keine Lichtimpulse mehr weiterleiten und das Tier wird somit vollkommen blind. Da dies in einem sehr schleichenden Prozess geschieht gewöhnen sich die Tiere langsam an ihre immer schlechter werdenden Sehfähigkeiten.

Die Diagnose der PRA ist nur über eine Untersuchung des Augenhintergrundes (ophtalmologischer Test) möglich. Hierbei sieht ein auf diesen Test spezialisierter Tierarzt mit einem Ophtalmoskop auf die Netzhaut (Retina) der Katze und sucht nach Anzeichen, die auf eine beginnende Degeneration(Veränderung der Blutgefäße) hinweisen.

Man unterscheidet zwei Formen der PRA:

Die dysplastische Form, bei der die Stäbchen und/oder Zäpfchen während der Entwicklungsphase vor der Geburt abweichend angelegt werden. Hier zeigen bereits junge Katzen im Alter ab 4 Wochen eine Sehschwäche und werden innerhalb der nächsten 12 Monate erblinden. Die PRA-Dysplasie wird dominant vererbt, d. h. – ein Elternteil eines daran erkrankten Jungtieres kann durchaus genetisch „gesund“ sein, das andere muss jedoch ebenfalls daran erkrankt sein.

Die degenerative (späte) Form, bei der die Sehschwäche erstmals im Alter von 1-2 Jahren auftritt und deren Netzhautveränderung langsam zu einer vollständige Erblindung in den nächsten 2-3 Jahren führt. Wenn die Stäbchen als erstes degenerieren, zeigen sich erste Anzeichen durch Nachtblindheit bzw. Unsicherheit der Katze im Dunkeln. Degenerieren die Zäpfchen als erstes beginnt der Prozess der Erblindung mit Tagblindheit. Wenn Zäpfchen und Stäbchen zerstört sind, ist das Tier völlig blind.

Für die späte Form der PRA bei Abessiniern und Somalis (rdAc) für die eine Mutation im CEP290-Gen verantwortlich ist, gibt es seit 2007 einen Gentest. Er wurde von der Arbeitsgruppe von Kristina Narfström (University of Missouri-Columbia, Columbia) entwickelt. Aufgrund dieses Tests können Trägertiere und auch erkrankte Tiere weiter in der Zucht eingesetzt werden, wenn sie mit freien Tieren verpaart werden.

Die rdAC-PRA wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass eine Katze nur erkrankt, wenn sie je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter geerbt hat. Träger, also Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar nicht selber erkranken, aber sie können die Erbanlage weitervererben. Bei der Verpaarung von zwei Trägertieren besteht die Gefahr, dass beide das betroffene Gen an die Nachkommen weitervererben. Deshalb sollten Trägertiere niemals miteinander verpaart werden.

Es gibt drei Genotypen:

Genotyp N/N (homozygot gesund): Diese Katze trägt keine mutierte Form des Gens und kann es somit nicht an ihre Nachkommen weitergeben.

Genotyp N/PRA (heterozygoter Träger): Diese Katze trägt das mutierte rdAc-PRA-Gen einmal. Sie kann dies mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an ihre Nachkommen weitergeben. Eine solche Katze darf nur mit einer homozygot gesunden (Genotyp N/N) Katze verpaart werden.

Genotyp PRA/PRA (homozygot betroffen): Diese Katze trägt das mutierte rdAc-PRA-Gen zweimal und hat ein extrem hohes Risiko an rdAc-PRA zu erkranken. Sie wird das rdAc-PRA-Gen zu 100 % an ihre Nachkommen weitergeben und darf nur mit einer homozygot gesunden (Genotyp N/N) Katze verpaart werden.

Ein DNA-Test ermöglicht den direkten Nachweis der verantwortlichen Mutation. Die DNA-Analyse ist unabhängig vom Alter des Tieres möglich und kann bereits bei Kitten durchgeführt werden. Für den DNA-Test wird ca. 0,5 ml EDTA-Blut benötigt. Alternativ ist auch die Einsendung eines sog. Backenabstriches möglich. Dabei muss jedoch beachtet werden, dass der Abstrich nicht zu zaghaft durchgeführt wird, da sonst nicht ausreichend Material für die Untersuchung zur Verfügung steht. Es sollten immer zwei Backenabstrichträger pro Tier eingeschickt werden.

Die Diagnose anderer PRA-Formen ist nur über eine Untersuchung des Augenhintergrundes (ophtalmologischer Test) möglich. Der ophtalmologische Test muss auch bei Katzen und Katern, die bereits negativ getestet wurden und für die Zucht eingesetzt werden, bis zu einem Alter von 3-5 Jahren regelmäßig wiederholt werden, um eventuelle andere Formen spät beginnender PRA zu erkennen.

Eine Therapie ist nicht möglich.

Weitere Infos u. a. unter www.laboklin.de Tiergenetik / Erbkrankheiten

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13.02.2017